患者男,22岁,因“四肢疼痛、无力6个月,加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力,双侧上肢上举困难,后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛,活动后加重,伴肌肉痉挛,休息后能有一定程度的缓解,一直未治疗。1周前活动后症状明显加重,蹲下后不能站起。查体:一般情况可;脑神经检查未见异常,感觉无异常;四肢肌张力降低,四肢近端可见轻度的肌萎缩,三角肌及股四头肌压痛明显,未见肌纤维颤动,四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级;双侧角膜反射对称,四肢腱反射对称存在,无病理反射,皮肤划痕试验(+)。目前治疗包括()
9岁,男性儿童,四肢进行性无力、萎缩,以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+),血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是().
10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)患者可能出现的体征有().
患者,男,50岁,双下肢无力两年,蹲坐位起立时困难,之后又出现右侧举臂困难,双手握力尚可。查见四肢近端肌力差,有肌肉萎缩,无肌肉压痛。肌肉活检:用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。考虑可能为诊断为()
患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。
男性,15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查:四肢近端无力,肌力3级(以肩带和骨盆带为主),远端5级,肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高,LDH增高,乳酸和丙酮酸增高。患者可能的诊断为()
女,25岁,四肢无力伴有肌肉触痛2个月,不规则低温37.8℃左右,服用吲哚美辛(消炎痛)等症状时轻时重。体检:四肢肌力4级,不能连续进行蹲立动作。关节无红肿,肌痛尤以近端大肌群为著,腱反射存在。血沉40mm/1h,血磷酸肌酸激酶(CPK)2638U/L。该病例诊断为()
男性,15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查:四肢近端无力,肌力3级(以肩带和骨盆带为主),远端5级,肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高,LDH增高,乳酸和丙酮酸增高。患者可能的诊断为()
患者,男,50岁,双下肢无力两年,蹲坐位起立时困难,之后又出现右侧举臂困难,双手握力尚可。查见四肢近端肌力差,有肌肉萎缩,无肌肉压痛。肌肉活检:用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。关于本病的治疗,下列哪项是错误的()
患儿,男性,8岁,自3岁始行走缓慢,容易跌倒,四肢无力进行性加重,其姨表兄弟或舅父也患有同样病者,查体:走路呈鸭步,Gower征阳性,四肢近端肌萎缩,双侧腓肠肌肥大,血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的()
患儿,男性,8岁,自3岁始行走缓慢,容易跌倒,四肢无力进行性加重,其姨表兄弟或舅父也患有同样病者,查体:走路呈鸭步,Gower征阳性,四肢近端肌萎缩,双侧腓肠肌肥大,血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的()
女,25岁,四肢无力伴有肌肉触痛2个月,不规则低温37.8℃左右,服用吲哚美辛(消炎痛)等症状时轻时重。体检:四肢肌力4级,不能连续进行蹲立动作。关节无红肿,肌痛尤以近端大肌群为著,腱反射存在。血沉40mm/1h,血磷酸肌酸激酶(CPK)2638U/L。若接受神经电生理检查,典型表现是()
患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难近6个月”来诊。查体:脑神经未见异常;双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动;双下肢肌力Ⅴ-级,肌张力明显升高;四肢腱反射亢进,病理反射阳性;共济运动正常,深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是()
患者男,22岁,因“四肢疼痛、无力6个月,加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力,双侧上肢上举困难,后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛,活动后加重,伴肌肉痉挛,休息后能有一定程度的缓解,一直未治疗。1周前活动后症状明显加重,蹲下后不能站起。查体:一般情况可;脑神经检查未见异常,感觉无异常;四肢肌张力降低,四肢近端可见轻度的肌萎缩,三角肌及股四头肌压痛明显,未见肌纤维颤动,四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级;双侧角膜反射对称,四肢腱反射对称存在,无病理反射,皮肤划痕试验(+)。目前治疗包括()。
患者,男,50岁,双下肢无力两年,蹲坐位起立时困难,之后又出现右侧举臂困难,双手握力尚可。查见四肢近端肌力差,有肌肉萎缩,无肌肉压痛。肌肉活检:用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。考虑可能为诊断为()
52岁男性,四肢进行性无力约8个月,体检发现手和前臂有肌肉萎缩,舌出现明显的肌纤维自发性收缩,四肢腱反射亢进,右踝有明显阵挛,右足跖反射为伸性,无感觉系统异常。根据这个病例,回答下列问题这名患者可能患有()
患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难近6个月”来诊。查体:脑神经未见异常;双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动;双下肢肌力Ⅴ-级,肌张力明显升高;四肢腱反射亢进,病理反射阳性;共济运动正常,深、浅感觉正常。诊断应首先考虑()
男性患者,53岁,出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年,家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌源性损害,肌酶检查发现CK轻度升高,给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助()
男性患者,53岁,出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年,家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌原性损害,肌酶检查发现CK轻度升高,给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助
52岁男性,四肢进行性无力约8个月,体检发现手和前臂有肌肉萎缩,舌出现明显的肌纤维自发性收缩,四肢腱反射亢进,右踝有明显阵挛,右足跖反射为伸性,无感觉系统异常。根据这个病例,回答下列问题此患者肌电图描记将会发现()
10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)此患者最具特征意义的辅助检查结果是().
患者,男,50岁,双下肢无力两年,蹲坐位起立时困难,之后又出现右侧举臂困难,双手握力尚可。查见四肢近端肌力差,有肌肉萎缩,无肌肉压痛。肌肉活检:用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。关于本病的治疗,下列哪项是错误的()
10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征()此患者最具特征意义的辅助检查结果是()