患者,男,36岁,自幼肌肉关节出血,牙龈出血,皮肤瘀斑;膝关节肿大,活动受限。家族史阳性。APTT98.6s,PT45.6s,TT24.6s,Fg2.6g/L,FⅧ:C2.5%,FⅧ:Ag3.0%,FⅨ:C88.0%,FⅩ:C89.3%。该患者诊断为()。
凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性测定中,待测血浆与乏因子基质血浆混合后测定的项目是()
在凝血过程中血小板的作用是为FⅨaⅩa提供了催化表面。()
患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血,最佳治疗药物为()
患者STGT试验主要反映受检血浆因子Ⅸa、Ⅷa、Ca、PF复合物的生成情况。()
患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是()
凝血因子活性测定中,一期法检测因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ活性主要是测定()。
患者男,8岁,因“拔牙后出血不止”来诊。查体:皮肤可见小片淤斑,肝、脾不大,关节无畸形。实验室检查:血常规:血红蛋白110g/L,白细胞6.6×109/L,血小板200×109/L。凝血检查:血浆凝血酶原时间(PT)13秒,活化的部分凝血活酶时间86秒。进一步试验结果:血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,其他血浆凝血因子均正常,且延长的活化部分凝血酶时间(APTT)可以被正常血浆纠正。最可能的诊断是()
6岁男孩,从滑梯跌落后右侧膝关节肿胀、疼痛,测得出血时间凝血酶原时间正常,活化部分凝血活酶时间(APTT)明显延长,FⅧ:C7%,该例应诊断
患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,根除其抑制物的最佳治疗途径是()
血友病A,是缺乏凝血因子Ⅷ。
患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,发生严重出血,使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳,最佳的旁路途径治疗药物是()
为凝血因子的活化提供磷脂催化表面()。
活化蛋白C的主要作用包括灭活FⅤ和FⅧ、限制FⅩa与血小板结合及增强纤维蛋白的溶解。
由肝合成且依赖维生素K,被激活后,与蛋白S和V因子共同作用,裂解活化的凝血因子V a和Ⅷa,从而起到抗凝作用的物质是
为凝血因子(FⅨa、FⅧa、FVa)的活化提供磷脂催化表面的是A.PF4B.PF3C.β-TG(β-血小板球蛋白)D.红细胞
为凝血因子(FⅨa、FⅧa、FⅤa)的活化提供磷脂催化表面的是A.PF4B.PF3C.β-TG(β-血小板球蛋白)D.红细胞
在凝血过程中,可增强因子Ⅸa活性的是()
可增强FⅨa活性的是()
活化蛋白C(APC)在蛋白S(PS)的辅助下可形成PS-APC-磷脂复合物,其功能不包括A、可以灭活FⅤa、FⅧaB、可
(),是血浆中一种抗凝血酶,可抑制活化的凝血因子ⅩA、凝血因子Ⅱa(凝血酶)、凝血因子Ⅻa等。
关于抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ),下列说法错误的是A、具有抗凝血酶、活化因子Ⅷ的作用B、肝素能增强AT-Ⅲ的生物活