丙二酸能阻断糖的有氧氧化,是因为它()
患者女,17岁,因“双下肢力弱、精神行为异常4个月”来诊。发病前4d曾呕吐、腹泻。自幼学走路及说话晚,学习成绩差。查体:双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,腹壁反射减弱,双下肢生理反射亢进,踝阵挛,双侧病理反射阳性。腰椎穿刺脑脊液常规、生化检查结果正常。EMG:未见异常;EEG:轻度异常。颅脑MRI:双侧额顶叶多发缺血灶。根据尿筛查结果,明确诊断为甲基丙二酸血症。药物治疗首选()
患儿,3个月男婴,因吃奶差5天,嗜睡1天入院。体检:嗜睡状,面色略苍灰,深大呼吸,前囟稍凹陷,瞳孔等大等圆,对光反射迟钝。心肺未见异常,腹部软,未触及包块。四肢肌张力低。若患儿通过上述检查诊断为甲基丙二酸血症,作出的长期喂养指导包括()
患儿,3个月男婴,因吃奶差5天,嗜睡1天入院。体检:嗜睡状,面色略苍灰,深大呼吸,前囟稍凹陷,瞳孔等大等圆,对光反射迟钝。心肺未见异常,腹部软,未触及包块。四肢肌张力低。若患儿通过上述检查诊断为甲基丙二酸血症,作出的长期喂养指导包括()。
化学名为N,N-二甲基-y-(4-氯苯基)-2-吡啶丙胺顺丁烯二酸盐的药物是()
患儿,3个月男婴,因吃奶差5天,嗜睡1天入院。体检:嗜睡状,面色略苍灰,深大呼吸,前囟稍凹陷,瞳孔等大等圆,对光反射迟钝。心肺未见异常,腹部软,未触及包块。四肢肌张力低。若患儿通过上述检查诊断为甲基丙二酸血症,作出的长期喂养指导包括()
丙二酸是琥珀酸脱氢酶的()抑制剂。
合成乙氧亚甲基丙二酸二乙酯(EMME)时,催化剂是()
有关羟甲基戊二酸单酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂的叙述不正确的是()
患儿男,12d,因“呻吟、吃奶差12h”来诊。患儿系第2胎第2产,胎龄39+3周,顺产,出生体重2.95kg。父母非近亲结婚,第一胎生后7d因新生儿脐炎于当地医院治疗无效死亡(具体经过不详)。查体:T37.2℃,R60次/min;足月儿貌,营养中等,反应欠佳,肤色苍白;HR162次/min。目前应主要考虑的诊断有(提示血氨297.4μmol/L;血细菌培养(-);尿GC-MS分析:大量乳酸、3-羟基丁酸、甲基丙二酸、3-羟基戊酸、甲基枸橼酸)()
丙二酸对琥珀酸脱氢酶的抑制是()
常用的均聚物阻垢分散剂有聚丙烯酸、聚甲基丙烯酸、聚丁烯二酸、聚丙烯酰胺、聚甲基丙烯酸等。()
下列物质中哪些是丙酸代谢的中间物? (1)丙酰CoA (2)D-甲基丙二酸单酰CoA (3)L-甲基丙二酸单酰CoA (4)琥珀酰CoA
写出下列化合物的构造式:(1)甲基丙二酸单酰氯(2)丙酸酐(3)氯甲酸苄酯(4)顺丁烯二酰亚胺(5)异丁腈
比较下列各组聚合物T<sub>g</sub>高低并说明理由:(1)聚二甲基硅氧烷,顺式聚1,4-丁二烯;(2)聚己二酸乙二酯,聚对苯二甲酸乙二酯;(3)聚丙烯,聚4-甲基-1-戊烯;(4)聚氯乙烯,聚偏二氯乙烯。
回答下列问题。(1)①吡啶类化合物和<sub>H2</sub>O反应时,表现出的碱性顺序为什么是2,6-二甲基吡啶>吡啶?②为什么吡啶的碱性比脂肠胺小得多?(2)溴代丁二酸二乙酯与吡啶作用生成不饱和的反丁烯二酸二乙酯。吡啶在此起什么作用?它与通常使用的氢氧化钾相比有什么优点?
用化学方法鉴别下列各题(1)①葡萄糖、②甲基葡萄糖苷和③山梨醇(2)①葡萄糖、②甲基葡萄糖苷和③葡萄糖二酸(3)①麦芽糖、②蔗糖和③麦芽糖酸(4)①葡萄糖、②果糖和③蔗糖(5)①麦芽糖②蔗糖和③水溶性淀粉
甲基丙二酸血症可引起()
甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症急性期治疗方案错误的是()
甲基丙二酸血症致病基因中我国最常见的是()。
4、以甲醇、乙醇和丙二酸乙酯为主要原料合成α-甲基丁酸。
精馏法脱除MAPO(甲基乙炔和丙二烯)的缺点是什么?
甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症稳定期治疗方案错误的是()。