肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病()
A . 溶酶体病
B . 过氧化物体病
C . 线粒体病
D . 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E . 氨基酸、有机酸病
相似题目
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肾上腺营养不良的脑白质病理机制()
A . A.髓鞘脱失
B . B.髓鞘生成不良
C . C.炎性浸润
D . D.脑白质退变
E . E.脑白质缺血
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肾上腺营养不良的脑白质病理机制()
A . A.髓鞘脱失
B . B.髓鞘生成不良
C . C.炎性浸润
D . D.脑白质退变
E . E.脑白质缺血
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关于肾上腺性脑白质营养不良,哪些不正确()
A . 由肾上腺疾病引起
B . 因脂肪代谢紊乱所致的多系统疾病
C . CT上显示病变横跨中线
D . 活动期增强扫描可见强化
E . 脑萎缩从脑的中部开始
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有关肾上腺脑白质营养不良症的叙述,正确的是()
A . A.呈X染色体连锁遗传
B . B.呈常染色体显性遗传
C . C.为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病
D . D.为后天感染致长链脂肪酸代谢异常疾病
E . E.累积神经组织,可出现神经损害
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肾上腺脑白质营养不良的特点是()
A . 病变由后向前发展
B . 病变由前向后发展
C . T
加权像病变区白质呈低信号
D . 对比增强在病变的周缘区
E . 对比增强在病变的中央区
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肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述,错误的是()
A . 两侧侧脑室后角周围白质多呈多对称性大片状异常信号
B . 病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
C . 增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化
D . 该病难与多发性硬化等脑白质病变相鉴别
E . 疾病晚期可见脑萎缩,以侧脑室后角周围最明显
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肾上腺脑白质营养不良MR表现描述,错误的是()
A . A、两侧侧脑室后角周围白质呈多对称性大片状异常信号
B . B、病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
C . C、增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化
D . D、该病难以与多发性硬化等脑白质病相鉴别
E . E、疾病晚期可见脑萎缩,以侧脑室后角周围最明显
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肾上腺营养不良的脑白质改变主要发生在()
A . A.双侧额叶
B . B.双侧顶叶
C . C.双侧枕叶
D . D.单侧额叶
E . E.单侧顶叶
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肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是()
A . A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B . B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C . C.血浆中极长链脂肪酸异常增高
D . D.血浆中极长链脂肪酸异常降低
E . E.血浆中短链脂肪酸异常增高
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肾上腺脑白质营养不良与播散性坏死性白质病的主要鉴别点是:()
A . 脱髓鞘呈局限性对称性分布
B . 病灶从后向前发展
C . 病灶周边强化
D . 进行性脑萎缩
E . 侧脑室前角周围白质受累
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肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述,错误的是()。
A . 两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影
B . 病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
C . 增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化
D . 该病属常染色体显性遗传病
E . 疾病晚期可见脑萎缩,以侧脑室后角周围最明显
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肾上腺脑白质营养不良的病理表现为()
A . 脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸
B . 肾上腺皮质萎缩
C . 血管周围炎性细胞浸润位于脱髓壳病灶中心
D . 枕、顶、颞叶白质可见大片脱髓壳病灶
E . 周围神经同时受累
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下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()
A . 血浆中极长链脂肪酸异常降低
B . 中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩
C . 为线粒体病
D . 脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E . 系有机酸病
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肾上腺脑白质营养不良累及脑白质的顺序是:()
A . 从后向前
B . 从前向后
C . 从周边向中央
D . 从中心向四周
E . 无明显规律
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肾上腺脑白质营养不良的病理特点为()
A . 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B . β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C . 中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
D . 肾上腺皮质萎缩或发育不良
E . 中枢神经进行性脱髓鞘
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肾上腺脑白质营养不良()
A . 5~14岁儿童,男性好发
B . 20~35岁中青年,女性好发
C . 50岁以上
D . 17~30岁,男性多于女性
E . 30~50岁
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肾上腺脑白质营养不良的特点是()。
A . 病变由后向前发展
B . 病变由前向后发展
C . T加权像病变区白质呈低信号
D . 对比增强在病变的周缘区
E . 对比增强在病变的中央区
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肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述,错误的是()
A . A.两侧侧脑室后角周围白质多呈多对称性大片状异常信号
B . B.病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
C . C.增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化
D . D.该病难与多发性硬化等脑白质病变相鉴别
E . E.疾病晚期可见脑萎缩,以侧脑室后角周围最明显
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肾上腺营养不良的脑白质改变主要发生在()
A . 双侧额叶
B . 双侧顶叶
C . 双侧枕叶
D . 单侧额叶
E . 单侧顶叶
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异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病()
A . 常染色体显性遗传
B . 常染色体隐性遗传
C . X连锁显性遗传
D . X连锁隐性遗传
E . 线粒体遗传
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肾上腺脑白质营养不良的临床表现为()
A . A.5~14岁发病、男孩居多
B . B.尿17-羟类固醇下降
C . C.可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状
D . D.色素沉着、皮肤变黑
E . E.血清皮质类固醇水平下降